ANALIZA MOMENTAN INDISPONIBILA!
Purpura trombotică trombocitopenică ( PPT), un sindrom de microangiopatie trombotică rară (incidență estimată la 3,7 cazuri la un milion) și potențial fatală, se caracterizează printr-o pentaadă de simptome: trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică (hemoliză intravasculară și prezența schistocitelor în sângele periferic), simptome neurologice, febră și disfuncție renală.

Marea majoritate a pacienților se prezintă inițial cu trombocitopenie și dovezi de microangiopatie în sângele periferic și, în absența oricărei alte explicații potențiale pentru astfel de constatări, îndeplinesc criteriile pentru inițierea precoce a schimbului de plasmă, care este esențială pentru supraviețuirea pacienților.

PTT poate fi rareori congenitală (sindromul Upshaw-Shulman), dar, mult mai frecvent, este dobândită. PTT dobândită poate fi considerată primară sau idiopatică (cel mai frecvent tip) sau asociată cu condiții clinice distincte (PTT secundară), cum ar fi medicamentele, transplantul de celule stem hematopoietice sau de organe solide, sepsisul și malignitatea. Izolarea și caracterizarea unui autoanticorp IgG frecvent întâlnit la pacienții cu TTP idiopatică a clarificat bazele acestei entități și a condus la izolarea și caracterizarea unei metaloproteaze numite ADAMTS-13 (o dezintegrină și metaloprotează cu 13 repetări ale motivului 13 al trombospondinei de tip 1), care este ținta autoanticorpului IgG, ceea ce duce la o deficiență funcțională a ADAMTS-13. ADAMTS-13 scindează multimerii cu greutate moleculară ultra-înaltă ai factorului von Willebrand (VWF) la nivelul legăturii peptidice Tyr1605-Met1606 pentru a întrerupe agregarea plachetară indusă de VWF.

Anticorpul IgG împiedică această scindare și duce la TTP. Deși diagnosticul de PTT poate fi confirmat cu ajutorul studiilor de activitate și inhibiție a ADAMTS-13, decizia de a iniția un schimb de plasmă nu ar trebui să fie amânată în așteptarea rezultatelor acestui test.